A CML ritka betegségnek számít, a felnőtteket érintő leukémiák mintegy 15%-át érinti, Magyarországon kb. 150 újonnan diagnosztizált beteget jelent évente. A CML bármilyen életkorban diagnosztizálható, de leginkább idősebb korosztálynál jelentkezik, férfiaknál gyakrabban.A CML ritka betegségnek számít, a felnőtteket érintő leukémiák mintegy 15%-át érinti, Magyarországon kb. 150 újonnan diagnosztizált beteget jelent évente. A CML bármilyen életkorban diagnosztizálható, de leginkább idősebb korosztálynál jelentkezik, férfiaknál gyakrabban.

A csontvelő két fő fehérvérsejt fajtát termel, a mieloid sejteket (többek között granulocitákat) és limfocitákat. A CML esetében túl sok fehérvérsejt képződik, melyek nem is érnek meg megfelelően, így nem képesek a feladatuk betöltésére. Ezek a sejtek a leukémiás sejtek, melyek idővel felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben, ezzel pedig kiszorítják az egészséges sejteket.A csontvelő két fő fehérvérsejt fajtát termel, a mieloid sejteket (többek között granulocitákat) és limfocitákat. A CML esetében túl sok fehérvérsejt képződik, melyek nem is érnek meg megfelelően, így nem képesek a feladatuk betöltésére. Ezek a sejtek a leukémiás sejtek, melyek idővel felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben, ezzel pedig kiszorítják az egészséges sejteket.

A betegség kialakulásának oka nem ismert, de hátterében a 22-es kromoszóma mutációja áll, melynek során a 9-es és 22-es kromoszómák egy-egy génszakasza letörik és egymással helyet cserélnek, így létrehozva a kóros 22-es kromoszómát, az ún. Philadelphia-kromoszómát, melyet két philadelphiai kutató fedezett fel. 

A diagnózis végleges felállításához a vér és a csontvelő vizsgálata szükséges.

A CML tünetei
A betegség lefolyása jellemzően lassú, így hónapokig, vagy akár évekig is rejtve maradhatnak a tünetek, gyakran egyéb vizsgálatok során derül ki a betegség.

Tünetek leginkább a CML előrehaladottabb (akcelerált) szakaszában jelentkeznek az éretlen fehérvérsejtek számának növekedése miatt.  A blasztos, vagy akut fázisban a sejtek további szövetekbe és szervekbe jutnak be, a tünetek felerősödnek, a túlélési esély jelentősen csökken.

Főbb tünetek:
•    fáradtság
•    étvágytalanság
•    fogyás
•    láz
•    sápadtság
•    túlzott izzadás alvás közben
•    fájdalomérzet a has bal felső részén.
 
A CML kezelése
A célzott terápiák megjelenése hatalmas áttörés volt az orvostudományban. Ezen terápiák alkalmazásával az elmúlt évtizedben az újonnan diagnosztizált CML-betegek túlélési aránya jelentősen növekedett. A célzott kezeléseket ma a CML standard kezelésének tekintik, az orvostudomány fejlődésének köszönhetően ma már több célzott készítmény is rendelkezésre áll a betegek számára, így nem megfelelő hatékonyság esetén lehetőség van terápiaváltásra.

A legtöbb beteg számára a remisszió elérése után is rendszeres kontroll és a megfelelő gyógyszer folyamatos szedése szükséges.

A célzott terápiák mellett más kezelések is alkalmazhatók a CML kezelésére, ezek függenek a betegség stádiumától és egyéb befolyásoló tényezőtől, pl.: társbetegségek.
 
További kezelési lehetőségek:
•    interferon terápia – csökkenti a leukémiás sejtek növekedését és terjedését, rendszeres, hosszútávú öninjekciózást igényel. Akkor alkalmazzák, amikor a célzott kezelés nem alkalmazható.
•    kemoterápia – az őssejt- vagy csontvelő-átültetés részeként is használják, illetve, ha a célzott kezelés nem alkalmazható,
•    sugárkezelés – leginkább az őssejt- vagy csontvelő-átültetéskor alkalmazzák
•    csontvelő- vagy őssejtátültetés – az egyetlen bizonyított gyógyítási módja a betegségnek, azonban a célzott kezelések hatékonysága miatt mára jelentősen csökkent az átültetések száma. Leginkább gyermekeknél, fiatal betegeknél veszik fontolóra alkalmazását, egyező donor, vagy megfelelő mennyiségű őssejt esetén. Átültetés akkor is javasolható, ha a beteg nem reagál jól a célzott kezelésre, a betegség felgyorsul, vagy előrehaladott állapotba kerül.

Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.

Forrás:

American Cancer Society - Chronic Myeloid Leukemia (CML) - www.cancer.org

A krónikus myeloid leukaemia korszerű diagnosztikája és kezelése – J. Demeter, A. Poros, Cs. Bödör, L. Horváth, T. Masszi - Orvosi Hetilap, 2016. 157.évf, 37.szám

Pfizer Gyógyszerkereskedelmi Kft.
1123 Budapest Alkotás u. 53.
Lezárva: 2023. augusztus 23.
PP-UNP-HUN-0312
A betegség kialakulásának oka nem ismert, de hátterében a 22-es kromoszóma mutációja áll, melynek során a 9-es és 22-es kromoszómák egy-egy génszakasza letörik és egymással helyet cserélnek, így létrehozva a kóros 22-es kromoszómát, az ún. Philadelphia-kromoszómát, melyet két philadelphiai kutató fedezett fel. 

A diagnózis végleges felállításához a vér és a csontvelő vizsgálata szükséges.

A CML tünetei
A betegség lefolyása jellemzően lassú, így hónapokig, vagy akár évekig is rejtve maradhatnak a tünetek, gyakran egyéb vizsgálatok során derül ki a betegség.

Tünetek leginkább a CML előrehaladottabb (akcelerált) szakaszában jelentkeznek az éretlen fehérvérsejtek számának növekedése miatt.  A blasztos, vagy akut fázisban a sejtek további szövetekbe és szervekbe jutnak be, a tünetek felerősödnek, a túlélési esély jelentősen csökken.

Főbb tünetek:
•    fáradtság
•    étvágytalanság
•    fogyás
•    láz
•    sápadtság
•    túlzott izzadás alvás közben
•    fájdalomérzet a has bal felső részén.
 
A CML kezelése
A célzott terápiák megjelenése hatalmas áttörés volt az orvostudományban. Ezen terápiák alkalmazásával az elmúlt évtizedben az újonnan diagnosztizált CML-betegek túlélési aránya jelentősen növekedett. A célzott kezeléseket ma a CML standard kezelésének tekintik, az orvostudomány fejlődésének köszönhetően ma már több célzott készítmény is rendelkezésre áll a betegek számára, így nem megfelelő hatékonyság esetén lehetőség van terápiaváltásra.

A legtöbb beteg számára a remisszió elérése után is rendszeres kontroll és a megfelelő gyógyszer folyamatos szedése szükséges.

A célzott terápiák mellett más kezelések is alkalmazhatók a CML kezelésére, ezek függenek a betegség stádiumától és egyéb befolyásoló tényezőtől, pl.: társbetegségek.
 
További kezelési lehetőségek:
•    interferon terápia – csökkenti a leukémiás sejtek növekedését és terjedését, rendszeres, hosszútávú öninjekciózást igényel. Akkor alkalmazzák, amikor a célzott kezelés nem alkalmazható.
•    kemoterápia – az őssejt- vagy csontvelő-átültetés részeként is használják, illetve, ha a célzott kezelés nem alkalmazható,
•    sugárkezelés – leginkább az őssejt- vagy csontvelő-átültetéskor alkalmazzák
•    csontvelő- vagy őssejtátültetés – az egyetlen bizonyított gyógyítási módja a betegségnek, azonban a célzott kezelések hatékonysága miatt mára jelentősen csökkent az átültetések száma. Leginkább gyermekeknél, fiatal betegeknél veszik fontolóra alkalmazását, egyező donor, vagy megfelelő mennyiségű őssejt esetén. Átültetés akkor is javasolható, ha a beteg nem reagál jól a célzott kezelésre, a betegség felgyorsul, vagy előrehaladott állapotba kerül.

Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.

Forrás:

American Cancer Society - Chronic Myeloid Leukemia (CML) - www.cancer.org

A krónikus myeloid leukaemia korszerű diagnosztikája és kezelése – J. Demeter, A. Poros, Cs. Bödör, L. Horváth, T. Masszi - Orvosi Hetilap, 2016. 157.évf, 37.szám

Pfizer Gyógyszerkereskedelmi Kft.
1123 Budapest Alkotás u. 53.
Lezárva: 2023. augusztus 23.
PP-UNP-HUN-0312