Skip directly to content

Krónikus myeloid leukémia (CML)

 

 

A CML ritka betegségnek számít, a felnőtteket érintő leukémiák mintegy 15%-át érinti, Magyarországon kb. 150 újonnan diagnosztizált beteget jelent évente. A CML bármilyen életkorban diagnosztizálható, de leginkább idősebb korosztálynál jelentkezik, férfiaknál gyakrabban.

A csontvelő két fő fehérvérsejt fajtát termel, a mieloid sejteket (többek között granulocitákat) és limfocitákat. A CML esetében túl sok fehérvérsejt képződik, melyek nem is érnek meg megfelelően, így nem képesek a feladatuk betöltésére. Ezek a sejtek a leukémiás sejtek, melyek idővel felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben, ezzel pedig kiszorítják az egészséges sejteket.

A betegség kialakulásának oka nem ismert, de a hátterében a 22-es kromoszóma (Philadelphia kromoszóma, a felfedezés helye után nevezték el) mutációja áll, amelynek egy darabja leszakad és a 9-es kromoszómához kapcsolódik. A mutáns 22 kromoszóma egy új gént hoz létre.

A diagnózis végleges felállításához a vér és a csontvelő-vizsgálata szükséges.

 

A CML tünetei
A betegség lefolyása jellemzően lassú, így hónapokig, vagy akár évekig is rejtve maradhatnak a tünetek, gyakran egyéb vizsgálatok során derül ki a betegség.

Tünetek leginkább a CML előrehaladottabb (akcelerált) szakaszában jelentkeznek az éretlen fehérvérsejtek számának növekedése miatt.  A blasztos, vagy akut fázisban a sejtek további szövetekbe és szervekbe jutnak be, a tünetek felerősödnek, a túlélési esély jelentősen csökken.

Főbb tünetek:

  • fáradtság
  • étvágytalanság
  • fogyás
  • láz
  • sápadtság
  • túlzott izzadás alvás közben
  • fájdalomérzet a has bal felső részén

A CML kezelése
A célzott terápiák (tirozin-kináz-gátlók, TKI) megjelenése hatalmas áttörés volt az orvostudományban, mert célzottan a BCR-ABL rákot okozó gén által termelt fehérjét, a tirozin-kinázt gátolják. Ezen terápiák alkalmazásával az elmúlt évtizedben az újonnan diagnosztizált CML-betegek túlélési aránya jelentősen növekedett. A tirozin-kináz-gátlókat ma a CML standard kezelésének tekintik, az orvostudomány fejlődésének köszönhetően ma már több készítmény is rendelkezésre áll a betegek kezelésére, így nem megfelelő hatékonyság esetén lehetőség van terápiaváltásra.

A legtöbb beteg számára a remisszió elérése után is rendszeres kontroll és a megfelelő gyógyszer folyamatos szedése szükséges.

A célzott terápiák mellett más kezelések is alkalmazhatók a CML kezelésére, ezek függenek a betegség stádiumától és egyéb befolyásoló tényezőtől, pl.: társbetegségek.

További kezelési lehetőségek, amelyeket a tirozin-kináz-gátlók hatékonysága miatt ritkán alkalmaznak:

  • interferon terápia – csökkenti a leukémiás sejtek növekedését és terjedését, rendszeres, hosszútávú öninjekciózást igényel. Akkor alkalmazzák, amikor a TKI kezelés nem merülhet fel.
  • kemoterápia – az őssejt- vagy csontvelő átültetés részeként is használják, illetve, ha a TKI kezelés nem alkalmazható,
  • sugárkezelés – leginkább az őssejt- vagy csontvelő átültetéskor alkalmazzák
  • csontvelő vagy őssejt átültetés – az egyetlen bizonyított gyógyítási módja a betegségnek, azonban a TKI kezelések hatékonysága miatt mára jelentősen csökkent az átültetések száma. Leginkább gyermekeknél, fiatal betegeknél veszik fontolóra alkalmazását, egyező donor, vagy megfelelő mennyiségű őssejt esetén. Átültetés akkor is javasolható, ha a beteg nem reagál jól a TKI kezelésre, a betegség felgyorsul, vagy előrehaladott állapotba kerül.

Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.

 

Forrás:
American Cancer Society - Chronic Myeloid Leukemia (CML) - www.cancer.org

Chronic Myeloid Leukémia - www.gethealtystayhealthy.com

A krónikus myeloid leukaemia korszerű diagnosztikája és kezelése – J. Demeter, A. Poros, Cs. Bödör, L. Horváth, T. Masszi - Orvosi Hetilap, 2016. 157.évf, 37.szám

 

Lezárva: 2020.10.28.