ÖN JELENLEG ITT VAN: Főoldal / Terápiás területeink / Ritka betegségek / Akromegália
AKROMEGÁLIA
A növekedési hormon (GH) túlzott mértékű termelődése során kialakuló akromegália ritka betegség; a becslések szerint minden egymillió emberből 125 érintett, vagyis Magyarországon ez kb. 1250 beteget jelent. A kialakulás lassú folyamata miatt a betegek jelentős hányada nem diagnosztizált, a látható jelek ellenére sokszor még a családtagok sem veszik észre az elváltozásokat.
Az akromegália egy olyan hormonális rendellenesség, amelyben az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont termel a testnövekedés lezárulása után. E túlzott termelést leggyakrabban az agyalapi mirigy jóindulatú daganata okozza. A daganat növekedésének jellemző, még nem látható jelei többek között a fejfájás, látászavar, illetve látótérkiesés. Azonban a növekedési hormon túltermelése a csontok és a porcok növekedéséhez vezet, fokozatos fizikai változásokat okozva a testben. Az egyik legjellemzőbb jel a megnövekedett cipő- és gyűrűméret, amelyet a láb és a kéz megnagyobbodása okoz. Idővel az arcberendezés is megváltozik: jellemző lehet az ajkak megvastagodása, a kiemelkedő homlok, a fogak eltávolodása egymástól, valamint a fej mérete is megnövekedhet. A rendellenesség általában 40-45 éves korban jelentkezik.
A jól látható tünetek mellett további jele lehet még a betegségnek:
- zsibbadó, égető érzés a kezekben és/vagy a lábakban,
- karpális alagút szindróma, vagyis a csukló területén lévő ideg nyomása miatt a kéz és ujjainak fájdalma, zsibbadása és gyengesége,
- légzéskimaradás alvás közben, amelynek hátterében a légutak elzáródása áll a lágy szövetek duzzanata miatt,
- kellemetlen testszaggal járó, fokozott izzadás,
- fáradtság és gyengeség érzése,
- fejfájás
- merevedési zavar,
- rendszertelen menstruációs ciklus és emlőváladékozás,
- csökkent libidó,
- ízületi fájdalmak a csontok és a porcok növekedése miatt,
- megvastagodott, zsíros bőr, továbbá
- a hang mélyülése.
A kór lefolyása hosszú, és súlyosan befolyásolhatja a beteg energiaszintjét, általános közérzetét, az izmok erősségét, továbbá az ízületek és csontok állapotát. A kezelés általában a meglévő tumor sebészeti eltávolítását jelenti, figyelembe véve annak elhelyezkedését és méretét. Azonban nem minden daganat távolítható el teljes mértékben, és a kiújulás lehetősége is fennáll. A gyógyszeres terápia célja a növekedési hormon szintjének csökkentése vagy hatásának blokkolása.
A megfelelő kezeléssel a hormonális betegség gyakran kontrollálható, de sem a sebészeti beavatkozás, sem a tünetek visszaszorítása nem tudja visszafordítani a már kialakult ízületi deformitást és az azzal járó életminőség-változást. Kezelés nélkül azonban a tünetek súlyosbodnak és társbetegségeket okozhatnak, mint pl.: magas vérnyomás, cukorbetegség, szívbetegségek, egyes daganatok (pl. vastagbéldaganat) amelyek súlyos állapotromlást eredményezhetnek, jelentősen befolyásolva a betegek életvitelét. Az akromegáliával járó megjelenésváltozás miatt az érintettek hajlamosak lehetnek a depresszióra és kerülik a nyilvánosságot, így rendszeres orvosi ellenőrzéseken túl a lelki állapot gondozására is figyelmet kell fordítani.
Az akromegália egy egész életen át tartó állapot, amely folyamatos megfigyelést igényel, a korai felismerése és kezelése pedig rendkívül fontos a szövődmények elkerülése és az életminőség javítása érdekében.
Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.
Forrás:
Góth M, et al. Acromegalia. Orvostovábbképző Szemle XXVI. évf. 4. szám. 2019. április, 65-71.
Lezárva: 2020.10.28.