KarrierKapcsolatOldaltérkép
Krónikus myeloid leukémiaKezdőlapTerápiás területeinkDaganatos betegségekKrónikus myeloid leukémia (CML)Krónikus myeloid leukémia (CML)A krónikus myeloid leukémia, (CML), a csontvelő rákos megbetegedésének egy ritka típusa. A csontvelő a csontokban található szivacsos szövet, ahol a vérsejtek képződnek. A CML a fehérvérsejtek számának növekedését okozza a vérben.1
Jellemzően idősebb felnőtteket érint, és ritkán fordul elő gyermekeknél, bár bármely életkorban előfordulhat.1
A kezelés fejlődése javította a krónikus myeloid leukémiában szenvedők prognózisát. A legtöbb beteg remissziót érhet el, és a diagnózis után hosszú évekig élhet.1
A CML ritka betegségnek számít. Magyarországon kb. 150 újonnan diagnosztizált beteget jelent évente. A CML bármilyen életkorban diagnosztizálható, de leginkább idősebb korosztálynál jelentkezik, férfiaknál gyakrabban.2
A betegség kialakulásának oka nem ismert, de hátterében a 22-es kromoszóma mutációja áll, melynek során a 9-es és 22-es kromoszómák egy-egy génszakasza letörik és egymással helyet cserélnek, így létrehozva a kóros 22-es kromoszómát, az ún. Philadelphia-kromoszómát, melyet két philadelphiai kutató fedezett fel.2
A CML kockázati tényezői a következők:1
  • Idősebb életkor. A CML gyakoribb az idősebb embereknél, mint a gyermekeknél és a serdülőknél.
  • A férfiak valamivel nagyobb kockázatnak vannak kitéve a CML kialakulására, mint a nők.
  • Sugárterhelés. Bizonyos típusú rákos megbetegedések sugárterápiáját összefüggésbe hozták a CML-lel.
A krónikus myeloid leukémia megelőzésére nincs mód. A családi kórtörténet nem kockázati tényező.1
Tünetek1
A krónikus myeloid leukémia gyakran nem okoz tüneteket. Vérvizsgálattal azonban kimutatható. A tünetek a következők lehetnek:
  • Csontfájdalom
  • Gyenge vérzés
  • Teltség érzése kis mennyiségű étel elfogyasztása után
  • Fáradtság
  • Láz
  • Fogyás
  • Étvágytalanság
  • Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt a bal oldalon
  • Fokozott izzadás alvás közben
  • Homályos látás, amelyet a szemfenék bevérzése vérzés okoz
Diagnózisa:1
  • Fizikális vizsgálat: pulzus és a vérnyomás mérés. A nyirokcsomók, a lép és a has duzzanatának vizsgálata.
  • Vérvizsgálatok: teljes vérkép elvégzése. A különböző típusú sejtek számának ellenőrzése. A krónikus myeloid leukémia gyakran nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. A vérvizsgálatok a szervfunkciókat is mérhetik, hogy kimutassák, ha valami nem működik megfelelően.
  • Csontvelő-vizsgálatok: a csontvelő-biopsziát és a csontvelő-minták gyűjtésére használják vizsgálat céljából. A csontvelő szilárd és folyékony részből áll. A csontvelő-biopszia során tűvel kis mennyiségű szilárd szövetet vesznek. A csontvelő-aspiráció során tűvel folyadékmintát vesznek. A mintákat jellemzően a csípőcsontból veszik.
  • Philadelphia-kromoszóma keresése: speciális vizsgálatokat alkalmaznak a vér- vagy csontvelőminták elemzésére a Philadelphia-kromoszóma vagy a BCR-ABL gén jelenlétének kimutatására. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják a fluoreszcens in situ hibridizációs analízist, más néven FISH-t, és a polimeráz láncreakciós tesztet, más néven PCR-t.
A CML fázisai:1
  • Krónikus fázis a legkorábbi fázis, és általában a legjobban reagál a kezelésre.
  • Akcelerált fázis egy átmeneti fázis, amikor a betegség agresszívabbá válik.
  • Blasztos fázis egy súlyos, agresszív fázis, amely életveszélyessé válik.
A krónikus myeloid leukémia kezelésének célja a BCR-ABL gént tartalmazó vérsejtek elpusztítása. A kezelés célzott terápiával kezdődik, amely segíthet a betegség hosszú távú remissziójának elérésében.1
Célzott terápia1
A célzott terápia olyan gyógyszerekkel történik, amelyek csak a rákos sejteket támadják meg. A célzott terápia a rákos sejtek pusztulását okozhatja. Krónikus myeloid leukémiában ezeknek a gyógyszereknek a célpontja a BCR-ABL gén által termelt tirozin-kináz fehérje. A gyógyszereket tirozin-kináz inhibitoroknak, más néven TKI-knak nevezik. A TKI-k a krónikus myeloid leukémiával diagnosztizált betegek kezdeti kezelése. Ezen célzott gyógyszerek mellékhatásai közé tartozik a bőr duzzanata vagy puffadása, hányinger, izomgörcsök, fáradtság, hasmenés és bőrkiütések.

A BCR-ABL gén jelenlétének kimutatására szolgáló vérvizsgálatokat a célzott terápia hatékonyságának monitorozására használják. Ha a betegség nem reagál a célzott terápiára, vagy rezisztenssé válik rá, akkor más célzott terápiás gyógyszerek vagy más kezelések is szóba jöhetnek.
Csontvelő-átültetés1
A csontvelő-átültetés, más néven őssejt-transzplantáció, az egyetlen olyan kezelés, amely gyógyíthatja a krónikus myeloid leukémiát. Ezt általában azonban olyan betegek számára tartják fenn, akiknél más kezelések nem segítettek. Ez azért van, mert a csontvelő-átültetések kockázatokkal járnak, és magas a súlyos szövődmények aránya.

A csontvelő-átültetés során nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak a csontvelőben lévő vérképző sejtek elpusztítására. Ezután egy donortól származó vérképző sejteket juttatnak a véráramba. Az új sejtek egészséges vérsejteket hoznak létre a beteg sejtek helyettesítésére.
Kemoterápia1
A kemoterápiás gyógyszereket néha célzott terápiával kombinálják az gyorsan súlyosbodó krónikus myeloid leukémia kezelésére.
Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.
Hivatkozások:
  1. Mayo Clinic, Chronic myelogenous leukemia. Elérhető:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-myelogenous-leukemia/diagnosis-treatment/drc-20352422 Megtekintés dátuma: 2025.06.27.
  2. J. Demeter, A. Poros, Cs. Bödör, L. Horváth, T. Masszi. A krónikus myeloid leukaemia korszerű diagnosztikája és kezelése.Orvosi Hetilap, 2016. 157.évf, 37.szám
PP-UNP-HUN-0544 |Lezárva: 2025. június 27.

Terápiás Területeink
  • Daganatos betegségek
  • Gyulladásos betegségek
  • Szív- és érrendszeri betegségek
  • Ritka betegségek​​​​​
  • Védőoltásokkal megelőzhető betegségek​​​​​
RólunkTerápiás területekTársadalomOldaltérkép Partners PfizerMedHelyi megfelelőségi jelentéstétel útmutató és adatvédelmi tájékoztató Grant Seekers Media KözzétételJognyilatkozatAdatvédelmi szabályokCookie Irányelv Business to Business
Copyright © 2002-2025 Pfizer Inc. All rights reserved. This information—including product information—is intended only for residents of Hungary.