Skip directly to content

Akut limfoid leukémia (ALL)

 

Ritka betegség, az esetek kb. 60%-ban gyermekkorban (0-4 év), tizenéveseknél diagnosztizálják. Ezt követően jellemzően a húszas évek közepén, majd az 50 éven felülieknél jelenik meg.

Az akut limfoid leukémiát sokszor limfoblasztos leukémiának is nevezik. A limfoid megnevezés a fehérvérsejtben éretlen formában kifejlődő limfocitákra utal. ALL esetén az éretlen limfoid sejtek viszonylag rövid idő alatt bekerülnek a véráramba és a test más részein is megjelenhetnek (pl.: nyirokcsomó, máj, lép, központi idegrendszer, gerincvelő, herék). Ebben az esetben a diagnózis nem leukémia, hanem limfóma.

A limfociták két fő típusa:

  • B limfociták (B sejtek): a test védelmét a B sejtek antitesteknek nevezett fehérjék előállításával segítik. Ezek az ellenanyagok kapcsolódnak a szervezetbe jutott baktériumokhoz, vírusokhoz és gombákhoz, amelyek aktívan részt vesznek az elpusztításokukban.
  • T-limfociták (T-sejtek): a különböző típusú T-sejtek mindegyike speciális feladatot lát el; vannak, amelyikek közvetlenül a baktériumokat pusztítják el, míg más sejtek az immunrendszer aktivitásáért vagy tompításáért felelősek.

A limfociták korai kifejlődése mindkét sejtből eredhet. A betegség altípusait a kiinduló sejt határozza meg, azonban kromoszómális vagy genetikai rendellenességek alapján is osztályozhatóak Philadelphia kromoszóma pozitivitás vagy negativitás (Ph+ vagy Ph-) szerint. A Philadelphia-kromoszómát a krónikus mieloid leukémiában azonosították, de a felnőttkori ALL esetek több mint 20 százalékánál is megfigyelhető.

Kockázati tényezők
A betegség pontos oka nem ismert, azonban bizonyos tényezők befolyásolják a kialakulását, ezek közül a leggyakoribbak:
  • genetikai rendellenességek, pl.: Down-kór, Klinefelter szindróma
  • korábbi sugárterhelés vagy kemoterápiás kezelések
  • egyes vírusos megbetegedések, pl.: Epstein–Barr-vírus, HIV

Tünetek
Az ALL több tünete általános, azonban, ha a tünetek hosszabb ideig fennálnak, szükséges kivizsgálni a hátterüket.

  • általános gyengeség, fáradtság
  • magas hőmérséklet (láz)
  • gyakori fertőzések
  • gyakori zúzódás vagy vérzés (vérző íny, orrvérzés, kis piros foltok a bőrön)
  • indokolatlan fogyás
  • duzzadt nyirokcsomók, lép, máj, here megnagyobbodása
  • fájdalom a csontokban vagy ízületekben
  • légzési nehézségek, légszomj
  • teltségérzet a hasban
  • sápadt bőr

Terápiás lehetőségek
A leukémiát 50 éve még nem tudták gyógyítani, a kutatásoknak és a terápiás megoldásoknak köszönhetően azonban mára a felnőtt betegek gyógyulási aránya 60 éves kor előtt 35-40%, 60 évet meghaladóan 5-15%. A betegség nagyon gyors lefolyású, ezért a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni.

Az akut limfoid leukémia fő és általános kezelése felnőttek esetében a hosszú távú kemoterápia.

A kezelésnek általában három szakasza van:

  • A visszaszorító (indukciós) terápia célja a legtöbb rákos sejt visszaszorítása, lehetőleg a teljes remisszió elérése. A visszaszorító kemoterápia általában egy hónapig tart, és különböző terápiákkal kombinálhatják. Teljes remisszió esetén a leukémiás sejtek már nem kimutathatóak a csontvelőmintában, megindul a normál sejttermelés, a vérkép normalizálódik. Azonban a remisszió nem jelent teljes gyógyulást, mert a test egyéb részein előfordulhatnak rejtőzködő leukémiás sejtek, így további kezelésre van szükség.
  • A konszolidációs terápia a remissziót követi, ebben a szakaszban erősebb dózisú kemoterápiát adnak, nagy valószínűséggel ugyanazokat a terápiákat használják kombinálva, mint az első szakaszban. A kezelés időtartama általában pár hónap. Bizonyos esetekben, ha a beteg állapota remisszióba került és pl.: a leukémia visszatérésének kockázata nagyobb, vagy az ALL altípusa, illetve egyéb tényezők indokolják, az őssejt- vagy csontvelő-átültés lehetősége is felmerülhet.
  • A fenntartó terápia a kezelés 3. fázisa, célja a remisszió fenntartása. A kb. 2 évig tartó idő alatt alacsonyabb dózisú kemoterápiás ciklusok váltják egymást.

Az ALL az agy és a gerincvelő környékén is megjelenhet, előfordul, hogy az ezek okozta panaszok felderítése folyamán, a gerincscsapolás mintavételéből állapítják meg a leukémiát. Az agy és a központi idegrendszer védelme fontos része az ALL kezelésének, abban az esetben is, ha még nem alakultak ki áttétek.          

A megfelelő kemoterápiás kezelés meghatározását befolyásolja a beteg kora, egészségi állapota és az ALL altípusa, különösen akkor, ha az altípus Philadelphia kromoszóma pozitív vagy negatív (Ph+ vagy Ph-). A Ph+ ALL kezelésében a tirozin-kináz-gátlók (TKI) hoztak áttörést, amellyel az átmeneti remisszió elérhető, illetve az átültetett betegek életminősége javítható.

Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.

 

Forrás:
American Cancer Society - About Acute Lymphocytic Leukemia - www.cancer.org

Acute lymphoblastic leukemia: a comprehensive review and 2017 update, T. Terwilliger, M. Abdul-Hay - Blood Cancer J. 2017 Jun; 7(6): e577. Döhner et al (2015): Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015; 373:1136-1152 National Cancer Institute. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved

All About Adult Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) – www.oncollink.org

 

Lezárva: 2020.10.28.